今年67岁的黄先生，前不久常常感觉自己有头晕、视物模糊的现象，同时行走也不是很稳当，半月之后来到镇江一院就诊。

医生：“患者入院的时候神志是清楚的，但是双眼视野缺损，视物模糊，四肢肌力5级，双侧病理征阴性。在经过头颅MRI检查后，考虑可能患上了颅咽管瘤。”

问题君：“颅咽管瘤是什么？”

颅咽管瘤是沿胚胎颅咽管的发生路径生长的颅内先天性上皮性肿瘤，占原发性颅内肿瘤的2%-5%，占儿童颅内肿瘤的5.6%-15%。

在去年6月初，6岁的镇江小女孩小悦悦突然有走路不稳、视力下降和尿床等现象，经过诊断，被确诊为患有罕见的颅咽管瘤。

在进手术室之前，她跟妈妈说过的话令无数人泪如雨下：“妈妈如果我死了，你们今后生的孩子就用我的名字好吗？我怕你们会忘记我！”最终，小悦悦还是不幸离世，令人无比惋惜。

颅咽管瘤因位置深在，毗邻视神经、下丘脑、垂体等重要结构，术后并发症高，复发率高，患者生存质量低下，是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤，也被称为神经外科皇冠上的明珠。

颅咽管瘤首选手术治疗，手术的关键在于肿瘤与下丘脑-垂体柄之间关系的识别以及重要穿支血管的保护，下丘脑-垂体柄损伤程度直接影响术后内分泌紊乱等并发症的发生率和严重程度。

医生：“根据患者的总体情况，我们决定采用翼点-终板入路切除鞍上-三脑室型颅咽管瘤。”

术中打开终板间隙可见肿瘤，肿瘤质地较硬，血供丰富，边界不清，与视交叉、垂体柄、下丘脑粘连严重。 术中沿着肿瘤与正常脑组织之间的蛛网膜界面或胶质增生带进行仔细分离，对视交叉、垂体柄、下丘脑及血管进行了严密的保护。

目前患者黄先生恢复良好，视力明显得到改善，四肢肌力、肌张力正常，正在进一步恢复中。

这例手术的成功标志着镇江一院神经外科在对复杂性颅底肿瘤的处置上又上了一个新台阶，达到省内先进水平。

「颅咽管瘤」快问快答

问题君：“颅咽管瘤是良性的还是恶性的？颅咽管瘤会不会恶变？”

李巧玉医生：“颅咽管瘤是一种良性的肿瘤。几乎没有颅咽管瘤发生恶变，发生恶性的只有个案报道。”

问题君：“颅咽管瘤既然是良性病变，为什么难以治愈？”

李巧玉医生：“由于其位置深在，临近部位有着重要和复杂的生理功能，使手术切除肿瘤困难。”

问题君：“颅咽管瘤的发病率是多少？发病年龄？”

李巧玉医生：“国内报道约占颅内肿瘤发病率3.5～5%，其中儿童为5%，成人为3.5%。在儿童中是一种较常见的颅内肿瘤。70%的颅咽管瘤发生在15岁以下的儿童。成年人的任何年龄均可发病，甚至70岁高龄的老人也可患此病。男性女性发病率相等。”

问题君：“颅咽管瘤的临床表现有哪些？”

李巧玉医生：“成年人多以头痛和视力减退为首发症状。儿童常见症状：生长发育障碍，多饮多尿，视力减退，肥胖。”

问题君：“颅咽管瘤的首选治疗方法是什么？”

陈波医生：“对于颅咽管瘤，首选的治疗方式就是手术全切除。”

问题君：“为什么要手术全部切除颅咽管瘤？什么情况下可以选用放射治疗的方法？”

陈波医生：“全切除可达到完全治愈的效果，当肿瘤部分切除或患者全身情况较差而不能耐受手术时，可试用放射治疗。”

问题君：“颅咽管瘤会不会遗传？会转移吗？”

陈波医生：“尚未见到颅咽管瘤遗传的报道。未见颅咽管瘤转移的报道，一般是原位复发。”

专家介绍

李巧玉

神经外科主任，主任医师、教授，医学博士，硕士生导师，全国、省、市卫生系统青年岗位能手，省“333”工程人员，镇江市“有突出贡献中青年专家”，省神经外科学会委员，市神经外科学会主任委员。擅长显微条件下颅底肿瘤，垂体瘤、听神经瘤，高位颈髓及髓内肿瘤切除等高难度手术，尤其擅长脑-脊髓血管性疾病的手术和栓塞治疗，如脑动脉瘤；动静脉畸形；颈内动脉狭窄；颈内动脉海绵窦瘘（CCF）等血管病性疾病的手术或栓塞治疗。

陈波

神经外科博士，硕导，副主任医师，省333第三层次人才，市169科技骨干，市卫生和计划生育委员会重点人才。擅长颅底和血管的手术。