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对于正常人来说，“呼吸”是再自然不过的本能行为，但是却是他们无法企及的“痛”！

不能爬楼梯，一爬就气喘；不能干家务，一动就急促咳嗽；连吹肥皂泡泡都成了一种奢望；当呼吸都是一种痛……特发性肺纤维化就像一张无形勒紧的网，束缚着日常的行动和生活。

那么，什么是特发性肺纤维化呢？有什么发病症状呢？对于这种疾病，人们又该如何治疗呢？

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，肺部形成疤痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧，形成蜂窝状的孔洞，使患者的肺部看起来像失水的丝瓜瓤。在听诊时，特发性肺纤维化患者的肺部会出现异常的声音，好似尼龙搭扣撕开的声音，又或像捏雪球发出的声音，也可以用把头发在耳朵前捻一捻发出的声音来形容。

绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。

肺纤维化发作时有什么症状？

肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。

呼吸困难是肺纤维化最常见症状。

轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。

其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。

肺纤维化如何治疗？

在药物治疗方面，糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗是非常有限。近年来实验了一些抗纤维化药物，如乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，但是仅仅是延缓肺功能的恶化，并不能根治。针对病因治疗，如抗反流治疗，部分病人可能是由于胃食道反流引起的，就通过抗反流治疗。

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