摘要

软组织肉瘤（STS）是一组罕见的间质肿瘤组织学，疾病的标准治疗选择是手术切除，如果一个手术切除的肿瘤表现出高风险的特点，辅助化疗和放射治疗可能会给与药物治疗。肉瘤是比较先进的阶段，预后性差，生存率低，在过去的20年间，除了胃肠道间质瘤进行细胞毒性化疗之外，对于软组织肉瘤，没有一线治疗。在过去几年，靶向只是血管生成因子疗法已成为软组织肉瘤的药物开发。
帕唑帕尼，一个多靶点酪氨酸激酶抑制剂，是治疗转移性软组织肉瘤的二线治疗的新选择。在演示软组织肉瘤晚期治疗中反应良好。
 
简介

软组织肉瘤（STS）是一组异质性的罕见的肿瘤，在不同的部位间充质细胞形成的。恶性前体细胞可能分化沿一个或多个谱系，如肌肉，脂肪，纤维，软骨，神经或血管组织。有50个不同的组织学亚型软组织肉瘤：平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、多形性未分化肉瘤和恶性外周神经鞘肿瘤中最常见的。

晚期软组织肉瘤，明智地使用细胞毒药物治疗提供有意义的缓解并可能延长生存期的治疗方法。医学肿瘤学，欧洲社会和美国国家综合癌症网络治疗指南，推荐的蒽环类药物为基础的化疗，主要与多柔比星，无论是作为单药治疗或联合异环磷酰胺，作为最先进的STS亚型的一线治疗。

帕唑帕尼是一种新的治疗方式，已经被美国食品和药物管理局和欧洲药品管理局同时批准，该药的III期临床试验报道在无进展生存期显著增加二线治疗。值得注意的是，只有6%的患者表现出肿瘤的反应，在大多数的情况下，可以实现病情的稳定。在某些情况下，仍然存在一些问题，这种药物是否可用于高度有症状的情况，响应率可能比生存利益，更是一个重要的目标。