NCCN T细胞淋巴瘤临床实践指南2017.2版
 

蕈样肉芽肿/Sezary综合征（MFSS）

MFSS-1诊断

诊断

基本项目

可疑皮肤病变部位活检

诊断时需考虑病理多样性,可能需要多次活检

皮肤病理读片

皮肤活检IHC抗原谱

LCD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD20、CD30、CD25、CD56、

TIA1、颗粒酶B、βF1、TCR-CYM1

某些情况下有助于诊断的检查:

皮肤活检分子学检查:PCR法d检测TCR基因重排(检测克隆性)

外周血 Sezary细胞检查(当皮肤检查不能做出诊断时,尤其在T4期),包括：

Sezary细胞制备

流式细胞术检查[检查CD3、CD4、CD7、CD8和CD26来评估伴随

CD4/CD8率增高或免疫表型异常(包括CD7或CD26表达缺失)的

CD4+细胞扩增]。

CR检测TCR基因重排

可疑部位淋巴结活检(在缺乏肯定的皮肤诊断时)

对危险人群进行HTLv-1e血清学检查。若血清学检查不能确定,行

HTLV-1PCR测定

检查（MFSS-2）
 

MFSS-A(4-1)推荐治疗方案

作用于皮肤的治疗
局限化皮肤受累(局限局部病变)
局部皮质类固醇类药物
局部化疗(二氯甲基二乙胺[氮芥])
局部放疗(8-36Gy)
局部类视黄醇(贝沙罗汀、他扎罗汀)
光疗(UVB、窄谱UVB[ nb-uvb]用于斑片/薄
斑块;PUVA用于厚斑块
局部咪喹莫特治疗


皮肤广泛性受累(皮肤泛发性病变）
局部皮质类固醇类药物
局部化疗(二氯甲基二乙胺[氮芥])
光疗(UVB、窄谱UVB[ nb-uvb]用于斑片/薄
斑块;PUVA用于厚斑块)
全身皮肤电子线照射(TSET)(12-36Gy)


推荐治疗方案
全身治疗
A类( sist-cat A)
类视黄醇(贝沙罗汀、全反式维甲酸、异维
甲酸[13-顺式维甲酸]、阿维A)
干扰素(IFN-α、IFN-γ）
HDAC抑制剂(伏立诺他、罗米地辛）
体外光分离置换疗法
甲氨嘆呤(每周≤100mg)

B类( syt-cat B）
一线治疗(按英文字母顺序排列)
Brentuximab vedotin
吉西他滨
脂质体阿莓素
小剂量普拉曲沙

二线治疗
苯丁酸氮芥
喷司他丁
依托泊苷
环磷酰胺
替莫唑胺
甲氨喋呤(每周>100mg)