上皮样肉瘤（ES）是临床比较少见的上皮样软组织肿瘤，其组织来源不明，部分学者认为它可能是起源于具有多向分化潜能的原始间叶细胞的肿瘤。上皮样肉瘤好发于20～40岁青壮年，男性多见，根据发病部位分为远端型和近端型，以前者多见。远端型好发于四肢末端，表现为生长缓慢的结节或斑块，近端型发生于头颈部及躯干，表现为深部多发软组织肿块。
 

　　美国食品和药物管理局（FDA）已加速批准表观遗传学药物Tazverik（tazemetostat），用于治疗16岁及以上、不符合完全切除条件的转移性或局部晚期上皮样肉瘤（ES）儿科和成人患者。
 

　　值得一提的是，他泽司他是获美国FDA批准的第一个也是唯一一个EZH2抑制剂，也是该机构批准专门针对ES患者的第一个也是唯一一个疗法。该药的加速批准，对ES患者群体来说是一个里程碑式的事件。
 

　　2020年1月23日，美国FDA批准他泽司他治疗16岁及以上患有转移性或局部晚期不可切除的成人或儿童上皮样肉瘤患者。
 

　　商品名：他泽司他(Tazverik/tazemetostat)

　　通用名：tazemetostat

　　靶点：EZH2

　　规格：200mg*240
 

　　获批适应症：

　　他泽司他(Tazverik/tazemetostat)是一种甲基转移酶抑制剂，可用于治疗：

　　1.16岁及以上患有转移性或局部晚期上皮样肉瘤的成人和儿科患者不符合完全切除的条件

　　2.成人复发或难治性滤泡性淋巴瘤患者，其肿瘤经美国食品药品管理局（FDA）批准的检测为EZH2突变阳性，并且至少接受过2种先前的全身疗法。

　　3.成人复发或难治性滤泡性淋巴瘤患者，没有令人满意的替代治疗选择。
 

　　这些指示根据总体响应率和响应时间在加速批准下获得批准。这些适应症的持续批准可能取决于验证试验中对临床益处的验证和描述。