甲状腺髓样癌约占所有甲状腺癌的 5%。它来自滤泡旁细胞，也称为 C 细胞，负责产生降钙素激素(Wells 等，2012)。因此，降钙素是围手术期和术后预后的重要肿瘤标志物 (Ismailov & Piulatova, 2004)。RET(转染过程中重排)原癌基因检测可以检测家族性恶性肿瘤的易感性，但 75% 的病例是散发性的，可能没有遗传成分(Wells 等，2012)。MTC 患者的 10 年总生存率为 83%，20 年为 50%(Ball，2007)。与所有恶性肿瘤一样，早期诊断可改善预后。
 

　　甲状腺切除术是 MTC 的主要治疗方法和唯一治愈方法(美国国家癌症研究所 [NCI]，2013)。尽管手术可以治愈局部疾病，但在完全手术切除后，仍有 4% 的患者可能出现远处肿瘤复发(Howlader 等，2013)。远处疾病将 5 年总生存率降低至 55%，因此除了手术措施外，仍然需要对抗 MTC。当存在转移性疾病时，可以使用放射治疗(NCI，2013)。姑息性化疗可用于患有结构性进展或有症状疾病的不可切除或转移性 MTC。
 

　　2011 年 4 月，vandetanib (Caprelsa) 是美国食品和药物管理局 (FDA) 批准的第一个 MTC 药物(Wells 等，2012)。酪氨酸激酶抑制剂 (TKIs) 索拉非尼 (Nexavar)、舒尼替尼 (Sutent) 和帕唑帕尼 (Votrient) 也已被用于该疾病的标签外。然而，这些药物通常会在肿瘤进展开始前仅持续数周至数月的临床益处(Wilhelm 等人，2004 年;Yakes 等人，2011 年)。对 TKI 没有反应的患者可能会接受静脉化疗，例如 CVD(环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪)，但反应率低于 20%(Niafar、Dabiri、Bozorgi、Niafar 和 Gholami，2011)。目前没有被认为是不可切除的 MTC 的标准治疗方案(NCI，2013)。